Что это такое?
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Как часто встречается заболевание?
Синдром Кавасаки — довольно редкое заболевание. Он редко встречается у подростков, взрослых и детей младше четырех месяцев. Болезнь поражает в основном малышей в возрасте от года до пяти лет. Самая высокая частота этого заболевания отмечается в Японии. В США диагностируют 3-5 тыс. случаев в год.
Как развивается?
Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.
При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.
Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.
В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений — аневризм.
Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.
Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани — некроз, приводящий к инфаркту.
Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.
При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.
Причины развития синдрома Кавасаки
Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома. Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь, тоже заболевают ею.
Предпосылки для развития синдрома:
- Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
- Снижение защитных функций иммунитета.
Характерные признаки
Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.
Болезнь Кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:
- сухость губ;
- увеличение лимфоузлов шеи;
- покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.
Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:
- суставной болью;
- расстройством желудочно-кишечного тракта;
- аритмией;
- тахикардией;
- выпячиванием стенки артерий;
- кардиомегалией.
Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.
У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.
Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.
Симптомы болезни
Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении заболевания выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.
Синдром начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.
Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей.
Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.
Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.
Поражение сердца и сосудов может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.
Суставной синдром наблюдается в 35% случаев и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.
Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.
Диагностика патологии
Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.
Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка . Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.
В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:
- Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
- Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
- Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
- Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
- Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
- Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
- Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.
В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.
Лечение синдрома
Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.
Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.
Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.
Название лекарственного средства или фармакологической группы. Действие, применение.
Иммуноглобулин | Основной препарат. Вводят в/в-капельно в течение 9–12 часов каждый день. Лучший эффект достигается при его введении в первые 10 дней болезни. Уменьшает воспалительные явления в стенках артерий. |
Ацетилсалициловая кислота | Большие дозы назначают в лихорадочный период (5 дней) со снижением дозировки до профилактической в следующие 2–3 мес. Аспирин разжижает кровь, снимает воспаление, снижает риск образования тромбов. |
Антикоагулянты – клопидогрель, варфарин | Рекомендованы детям с выявленными аневризмами с целью профилактики тромбообразования. |
Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.
Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.
Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.
Самостоятельная терапия недопустима.
Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.
Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.
Прогноз болезни
Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.
Примерно в 20% случаев у перенесших заболевание детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда.
Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.
Возможные осложнения
Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.
К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.
Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.
Прогноз выздоровления
Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.
Рецидивы практически не выявляются, их вероятность составляет 1–3%. Смерть возможна в результате инфаркта миокарда и случается у 1–2 % больных. Однако от летального исхода ни один больной не застрахован, ведь он может наступить даже через несколько лет после перенесенной патологии.
Даже после выздоровления пациент должен проходить обследование у кардиолога и соблюдать все рекомендации доктора. К сожалению, конкретных мер профилактики не существует. Важно вовремя устранять инфекции вирусного и бактериального происхождения, правильно питаться и употреблять больше витаминов, чтобы поддержать работу иммунной системы.
Болезнь Кавасаки представляет серьезную угрозу для детской жизни, поэтому нужно внимательно относиться к здоровью малыша, чтобы предупредить заболевание. Чем раньше выявлен синдром и начато лечение, тем больше вероятность того, что осложнений не будет.
Профилактика синдрома Кавасаки
Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.
Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:
- избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
- соблюдать умеренную физическую активность;
- проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
- избегать жирной, жареной и вредной пищи.
В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.